郎格罕組織細胞增生癥

(別名組織細胞增生癥,肺朗格漢斯細胞)

組織細胞增生癥系指單核吞噬細胞系統和樹突狀細胞系統增生的一組疾病。兒童期各種組織細胞增生癥均以類似細胞呈局限或廣泛的反應性或腫瘤性增生為特征。LCH病人增生的細胞為郎格罕細胞。1953年Lichtenstein首先建議將本癥命名為組織細胞增生癥X。1973年Zelof等報道,組織細胞增生癥X的損害是由郎格罕細胞異常增生和播散所致,故將其稱為郎格罕細胞組織細胞增生癥.

郎格罕組織細胞增生癥(LCH)曾被稱為組織細胞增生癥,是一組由郎格罕組織細胞為主的組織細胞在單核巨噬細胞系統廣泛增殖浸潤為基本病理特征的疾病;近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。本病發病率估計1/20萬-1/200萬.主要發生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人.不少報告提到男性患者居多.目前西醫尚缺乏理想治療方法和藥物,死亡率較高。建議尋求中醫中藥進行辨證施治。

病因

郎格罕組織細胞增生癥中醫病因:

先天之因,父母身體孱弱,精血不旺,根底不堅。邪毒入血傷髓,正虛邪戀,氣弱陽衰,或外感纏綿不愈,正氣持久不復。

郎格罕組織細胞增生癥病因:

部分患者有胸腺組織學異常,T細胞亞群數量及功能改變,病理上有具免疫反應的單核及淋巴細胞,因此推測發病與免疫有關,可能異常刺激組織細胞激活,其中部分獲得郎格罕細胞的特征。兩者的增生及所產生細胞因子的作用,引起了本病的臨床病理表現。

病變可為孤立灶或彌漫浸潤,以骨、肺、肝、脾、淋巴結、皮膚、胸腺、垂體、腦膜、小腸等富有組織細胞的器官最易受累。顯微鏡下尚可見泡沫樣細胞,嗜酸、中性粒、淋巴及漿細胞等。多器官受累中病變進展快的部位為純組織細胞增生,慢性孤立骨損害則以嗜酸粒細胞為主,遷延較久者有大量充脂性組織細胞。

癥狀

郎格罕組織細胞增生癥的相關癥狀有

郎格罕組織細胞增生癥臨床表現

新生兒至老年人皆可患病,發病高峰為1~4歲。兒童發病率約每年2~5例/百萬,男性略高。據病損范圍可將本病分為:

(1)局限型:

①單一的皮疹,無任何其他器官受累。

②單一骨損害,伴有或不伴尿崩癥(DI)、鄰近淋巴結受累或皮疹。③多骨損害,包括多骨或一骨有>2處損害,伴有或不伴DI、鄰近淋巴結受累或皮疹。

(2)廣泛型:

①內臟器官受累,無肺、肝或造血系統功能障礙。

②內臟器官受累,有肺、肝或造血系統功能障礙。各器官受累的表現。

因受累器官多少及病變部位不同而表現不一,可分為以下5種類型:

(一)萊特勒西韋病(Letterer-Siwe disease) 以1歲以內發病者多。起病急,病情重。表現為發熱、皮疹、咳嗽、蒼白、耳流膿、肝脾腫大、腹瀉、肺部廣泛浸潤及淋巴結輕度腫大。熱型不定。皮疹幾見于所有患者,常成批反復隱現,主要分布在軀干、頭皮、發際及頸部。初起為淡紅色粟米大小斑丘疹,以后中央可結痂脫屑,局部留有色素沉著及白斑;也可為出血性、濕疹樣、皮脂溢出樣或融合成片或潰爛。肺部浸潤呈間質性,易并發呼吸道感染。如不治療,多于6個月內因全身或呼吸衰竭而死亡。

(二)中間型 臨床表現介于萊特勒-西韋病與漢-許-克病之間。

(三)漢-許-克 病(Hand-Schüller-Christiansyndrome) 多發生于3~4歲以上小兒及青年。具有顱骨缺損,眼眶腫塊引起突眼及下丘腦受累,以及垂體后葉病變引起的尿崩癥的三大特征。三者可先后出現或僅具其中的一或兩個征象。骨骼病變發生率以顱骨最高,其次為股骨、肋骨、骨盆及脊柱。皮膚可為稀疏黃色斑丘疹、丘疹或結節,米粒至黃豆大小,因此而本病又稱黃色瘤病。肝脾可輕度腫大。

(四)骨嗜酸細胞肉芽腫(eosinophilic granulomaof bone)多見于4~7歲以上兒童及青年。病變常為單發,多累及顱骨、四肢骨、脊柱或骨盆。無全身癥狀。

(五)單一器官型 可累及肺、肝、淋巴結或皮膚,較少見。

檢查

郎格罕組織細胞增生癥檢查:

可有輕重不一貧血。骨髓涂片多無特殊改變。可有抑制性T淋巴細胞活性降低。X線檢查,胸部可呈彌漫網狀或點狀陰影或蜂窩樣、粟粒樣改變,顱骨缺損呈地圖樣,脊椎病變呈扁平椎,椎間隙正常或增寬,長骨缺損多呈囊狀。頜骨破壞可出現漂浮齒。

鑒別診斷

郎格罕組織細胞增生癥鑒別:

1.骨骼病變:幾乎所有局限或廣泛型LCH病人均有骨損害,早期表現為痛性腫脹。顱骨最易受累,其次為上肢長骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X線攝片可清楚顯示單發或多發邊緣不規則的溶骨性缺損。

2.皮膚:LCH常以皮膚損害為首發或唯一癥狀,表現為鱗屑狀、紅斑樣、脂溢性棕紅色丘疹。發生于成人皮膚的典型LCH損害,應注意與有郎格罕細胞樣皮膚表現的大細胞淋巴瘤鑒別.

3.淋巴結:以頸部淋巴結受累最為常見,可達巨塊程度。

4.骨髓:正常骨髓組織可見其他樹突狀細胞,但無郎格罕細胞。LCH病人骨髓功能障礙可致全血細胞減少,伴肝脾明顯腫大,預后不良。

5.肝臟和脾臟:LCH病人肝腫大可由LCH損害或肝門淋巴結腫大導致阻塞性病變引起,肝腫大也可由枯否細胞肥大和增生(表明細胞免疫系統普遍激活)引起,而無直接LCH損害或阻塞性肝病。肝功不良表現為低蛋白血癥、腹水、高膽紅素血癥、凝血酶原時間延長。病理檢查示輕度膽汁淤積至較嚴重肝門區組織細胞浸潤伴肝細胞損害和膽管受累,最終可進展為硬化性膽管炎、嚴重纖維化、膽汁性肝硬化和肝衰竭。組織細胞學檢查肝門浸潤區可找到CDla+郎格罕細胞,此為LCH的重要標志,但Birbeck顆粒極少見。脾腫大可能是導致一種或多種血細胞減少的原因之一。

6.肺臟:肺部LCH可發生于任何年齡,表現為咳嗽、呼吸急促或困難、青紫、發熱和體重下降。胸部X線片示彌漫性小結樣病變。肺內囊狀結構不斷增加,形成“蜂窩狀肺”,晚期形成肺大泡,甚至自發性氣胸。終末期形成肺氣腫及肺間質纖維化不斷擴展。電鏡檢查氣管肺泡灌洗液可見郎格罕細胞。

7.胃腸道:胃腸受累表現為嘔吐、腹瀉及蛋白丟失性腸病。腹部X線片可見小腸和大腸有交替性節段性擴張和狹窄改變,但確診需經內窺鏡活檢。

8.胸腺:胸部X線攝片可示胸腺明顯增大。

9.內分泌腺:DI是LCH最常見的內分泌病。常見于顱骨受累病人,經限水試驗和尿精氨酸加壓素測定可確診。增強的磁共振成像(MRI)可顯示下丘腦—垂體柄區增厚(>2.5 mm),或T1加權像缺乏垂體后方“高信號”的征像。但Imura等報道未患LCH的特發性DI成人亦有相同表現。Maghnie等發現下丘腦垂體區供血異常,表現為垂體后葉加強>20 s,垂體前葉加強>30 s。發生生長遲緩者<1%,大多由垂體前葉受累、生長激素缺乏、吸收障礙及皮質類固醇治療等多種因素引起。但長期隨訪病情緩解的患兒,多數身高與對照組無顯著差異。

10.中樞神經系統:顱內高壓或驚厥等急性表現罕見。但可在病后數年發生進行性共濟失調、構音障礙、眼球震顫、反射亢進、輪替運動障礙、吞咽困難、視力模糊或顱神經受損。MRI示受累區T1加權像上的高信號,有助于早期診斷和隨訪。病損一般呈對稱性,常首發于小腦,進而累及腦室旁白質。活檢示組織細胞浸潤伴黃色瘤改變,這些組織細胞大多與通常的巨噬細胞相似,少數呈典型的郎格罕細胞表現.

分型

山東淄博古方中醫疑難病研究所治療郎格罕組織細胞增生癥分為邪毒熾盛型、氣陰兩虛型、肝腎虛損型、氣滯血瘀型

中醫治療

中醫認為郎格罕氏組織細胞增生癥,主要是痰濕痹阻絡等因素導致,中醫治療需要根據病人病情表現,分型辯證,療效較好。

預防

年齡<2歲,受累器官多,有器官功能損害者,預后差。

所屬部位

全身

所屬分科

兒科
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